急性肾小球肾炎
是一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变,临床以血尿、少尿、水肿、高血压为主要临床表现。在小儿,绝大多数为急性链球菌感染后肾炎(APSGN),其它少见的病因为葡萄球菌、肺炎链球菌、柯萨奇病毒4型、埃可病毒9型、流感病毒、腮腺炎病毒、肺炎支原体、白色念珠菌、梅毒螺旋体等。本节主要介绍APSGN。
[病理]
光镜:肾小球肿大,弥漫内皮细胞及系膜细胞增生,伴中性粒细胞、单核细胞及少数嗜酸细胞渗出,增生及渗出可使肾小球毛细血管腔闭塞,基底膜为正常。严重病例可使肾小球分叶状,可有新月体形成。肾间质可有水肿和局灶细胞浸润。
免疫荧光:IgG和(或)C3为主的颗粒状沉积。常有备解素及纤维蛋白相关抗原节段状沉着,偶见IgM、IgA、C1q、C4等轻微沉着。
电镜:证实光镜所见,并于上皮下可见特征性的驼峰样电子致密物沉积,于起病6周~8周后消失。
[临床表现]
每年秋、冬是APSGN的发病高峰,发病年龄以5~10岁为多见,<2岁者少见,男:女为2:1。临床表现轻重不一,从无症状镜下血尿到严重循环充血、高血压脑病、及肾功能衰竭而危及生命。
1.一、潜伏期 大部分病人有前驱感染史(咽部或皮肤)。呼吸道感染潜伏期为6天~21天,平均10天,而皮肤感染则相对较长,一般3周。
2.一般病例 起病初可有疲乏、厌食、恶心、呕吐、头晕及腰部钝痛等非特异性症状。主要表现为:血尿:多为镜下血尿,但30%~50%表现为肉眼血尿。蛋白尿:轻~中度。少尿、浮肿:轻者晨起眼睑浮肿,重者可延及全身,非可凹性。高血压:1/3~2/3有轻~中度。
3.严重病例 起病2周以内可出现:
(1)严重循环充血:肾小球滤过率降低,致水钠潴留、血浆容量增加,而出现循环充血。表现为呼吸急促,甚至呼吸困难,端坐呼吸,频咳,咳粉红色泡沫痰,肺底湿罗音;心率加快,心脏扩大,奔马率;肝增大,颈静脉怒张。酷似心力衰竭,但心搏出量正常或增高,循环时间正常,动静脉血氧差不增加,仅静脉压增高,说明心肌泵功能正常。
(2)高血压脑病:血压急剧增高,引起脑血管痉挛或高度充血扩张,致脑水肿。表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、复视或一过性失明,甚至惊厥、昏迷。血压控制后,症状缓解。
(3)急性肾功能不全:肾实质损伤严重,出现少尿或无尿、氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。一般持续3~5日,随尿量增多,病情好转。
4.非典型病例 根据前驱感染史及血补体规律性变化明确诊断。
(1)肾外症状性肾炎:患儿有高血压和(或)水肿,甚至高血压脑病、循环充血,但尿改变轻微或尿检正常。
(2)肾病表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但水肿、蛋白尿突出达肾病水平。
(3)亚临床型:临床无明显表现,仅尿检有轻度改变。
[实验室检查]
1.尿常规 除有红细胞尿和蛋白尿外,尚可有颗粒管型、红细胞管型。疾病早期尚可见白细胞和上皮细胞。
2.血液检查 可见轻度~中度贫血,血沉轻度加快。
3.肾功能检查 尿素氮和肌酐一般在正常范围,肌酐清除率下降。
4.病灶培养及血清学检查:细菌培养一般阳性率低,特别是已用抗生素者。血清学检查可作为判断近期有链球菌感染的证据,包括:抗链球菌溶菌素"O":感染后3周~5周滴度上升(>1:200),持续数月。早期应用抗生素和皮肤感染者可不升高(ASO增高率为70%左右,其中呼吸道感染时阳性率70~80%,皮肤感染时仅为50%左右)。
5.血清补体测定 起病4周~6周之内90%以上的病人CH50和C3下降,C1q、C2和C4正常或轻度下降,备解素明显下降。8周内恢复正常。
[诊断与鉴别诊断]
1.诊断本病要点:病前1周~3周有前驱感染史;急性起病,以血尿、蛋白尿、少尿、浮肿及高血压为主要表现;血清补体C3规律性变化(起病后下降,6周~8周恢复正常);伴或不伴链球菌感染的血清学证据;必要时肾活检,病理为毛细血管内增生性肾炎,上皮下驼峰样电子致密物沉积。
2.本病需与其它引起急性肾炎综合征的疾病鉴别:
(1)其它原发性肾炎:IgA肾病首次发作,膜增殖性肾小球肾炎。
(2)继发性肾炎:因紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关肾炎等一些继发性肾炎也可以急性起病,故应注意排除。
(3) 慢性肾炎急性发作
(4) 急进性肾炎
(5) 原发性肾病综合征
[治疗]
本病为一自限性疾病,因此基本上是对症治疗,加强护理,观察严重症状的出现并及时治疗。
1.休息 起病两周内卧床至水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失后下床轻微活动或户外散步。尿常规仅能检出少量蛋白和红细胞、血沉接近正常时恢复上学,但避免剧烈运动。
尿常规正常3个月后可恢复正常活动。
2.饮食 尿少、水肿期限制钠盐摄入,严重病例钠盐限制于60~120mg/kg。氮质血症者,限制蛋白质入量0.5g/kg/d,肾功能正常后,尽早恢复蛋白供应,以保证小儿生长发育。严重少尿或循环充血者,限制水入量。
3.抗生素的应用 可用青霉素每日5万/kg,连用7天~10天,彻底清除残存病灶。青霉素过敏者改用红霉素。
4.利尿 是治疗本病的关键。轻度水肿病人可给予双氢克尿噻2mg~3mg/Kg,分2~3次口服,重者给予速尿或利尿酸每次1~2mg/Kg肌注。
5.降压 轻度血压高者经上述处理多可恢复。血压明显高者(舒张压大于90mmHg)应给予降压药:首选硝苯地平(心痛定),0.25~0.5mg/kg/d,最大<1mg/kg/d,分次口服或舌下含服;或肼苯达嗪1~2mg/kg/d口服,0.1~0.15mg/kg/次肌注。严重高血压者可利血平肌注,每次0.07mg/Kg,总量小于2mg,口服0.02mg~0.03mg/Kg,分2~3次;
6.严重病例的治疗
(1)高血压脑病:硝普纳10mg加10%葡萄糖100ml,1ug/kg/min开始静脉滴注,滴入后即起降压效果,应严密监测血压,随时调节速度,最大<8ug/kg/min,溶液要新鲜配制,放置4小时后即不能再用,整个输液系统用黑纸或铝箔包裹遮光,硝普钠副作用:恶心、呕吐、情绪不稳、头痛及肌肉痉挛等;
止惊、吸氧、脱水。
(2)严重循环充血 速尿利尿(强力利尿剂)、降压;明显肺水肿者,用硝普钠,剂量同前;必要时辅以速效洋地黄类制剂,量宜偏小,症状好转即停药;难治病例,给予腹膜透析或血液滤过。
(3)急性肾功能不全:静脉推注呋塞米,1~2mg/kg/次,至3~5mh/kg/次,重复2~3次无效,按急性肾功能衰竭处理:限制水、钠入量,保持水、电介质及酸碱平衡,等待肾功能恢复;如氮质血症、电解质紊乱及酸中毒严重,可尽早透析治疗。
肾病综合征
乙型肝炎相关性肾炎
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